ПУБЛИКАЦИИ
КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
КИСТОЗНЫЙ ФИБРОЗ (Муковисцидоз, МВ) – наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator - трансмембранный регулятор проводимости муковисцидоза) и характеризующееся поражением желёз внешней секреции, а также жизненно важных органов и систем, в том числе тяжёлыми нарушениями функции органов дыхания.
Наиболее эффективным препаратом для таргетной терапии муковисцидоза на сегодняшний день является CFTR-модулятор элексакафтор / тезакафтор / ивакафтор. Он представляет собой комбинацию двух CFTR-корректоров и CFTR-потенциатора, корректирующих основной генетический дефект у пациентов с МВ, несущих в генотипе хотя бы один вариант, указанный в инструкции к препарату.
Наиболее эффективным препаратом для таргетной терапии муковисцидоза на сегодняшний день является CFTR-модулятор элексакафтор / тезакафтор / ивакафтор. Он представляет собой комбинацию двух CFTR-корректоров и CFTR-потенциатора, корректирующих основной генетический дефект у пациентов с МВ, несущих в генотипе хотя бы один вариант, указанный в инструкции к препарату.
Тобрамицин-Гобби
Тобрамицин, раствор для ингаляций 60 мг/мл 5 мл
Тобрамицин, раствор для ингаляций 60 мг/мл 5 мл
Трилекса® 37,5 мг + 25 мг + 50 мг; 75 мг - набор таблеток, покрытых пленочной оболочкой. Каждая таблетка, покрытая пленочной оболочкой, оранжево-розового цвета, содержит 37,50 мг ивакафтора, 25,00 мг тезакафтора и 50,00 мг элексакафтора.
Каждая таблетка, покрытая пленочной оболочкой, светло-голубого цвета, содержит 75,00 мг ивакафтора.
Трилекса® 75 мг + 50 мг + 100 мг; 150 мг - набор таблеток, покрытых пленочной оболочкой. Каждая таблетка, покрытая пленочной оболочкой, оранжево-розового цвета содержит 75,00 мг ивакафтора, 50,00 мг тезакафтора и 100,00 мг элексакафтора.
Каждая таблетка, покрытая пленочной оболочкой, светло-голубого цвета, содержит 150,00 мг ивакафтора.
Каждая таблетка, покрытая пленочной оболочкой, светло-голубого цвета, содержит 75,00 мг ивакафтора.
Трилекса® 75 мг + 50 мг + 100 мг; 150 мг - набор таблеток, покрытых пленочной оболочкой. Каждая таблетка, покрытая пленочной оболочкой, оранжево-розового цвета содержит 75,00 мг ивакафтора, 50,00 мг тезакафтора и 100,00 мг элексакафтора.
Каждая таблетка, покрытая пленочной оболочкой, светло-голубого цвета, содержит 150,00 мг ивакафтора.
ПУЛЬМОНОЛОГИЯ
Опыт применения генерического препарата элексакафтор / тезакафтор / ивакафтор + ивакафтор у пациентов с муковисцидозом в условиях рутинной клинической практики
С.А.Красовский 1, 2, Р.У.Кагазежев 1
1 Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства России: 115682, Россия, Москва, Ореховый бульвар, 28
2 Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени ак. Н.П.Бочкова» Министерства науки и высшего образования Российской Федерации: 115522, Россия, Москва, ул. Москворечье, 1
Первый опыт применения таргетной терапии у детей с муковисцидозом в Казахстане
Татьяна В. Маршалкина1, https://orcid.org/0000-0001-6320-3241
НазгульТ. Жанузакова1, https://orcid.org/0000-0002-8474-4706
Ирина Ю. Мукатова 2, https://orcid.org/0000-0002-5804-8643
Светлана С. Ким 3, https://orcid.org/0009-0008-5057-106X
Елена Л. Амелина 2,4, https://orcid.org/0000-0002-5356-9415
1 АО «Научный центр педиатрии и детской хирургии», Алматы, Республика Казахстан; НАО 2 «Медицинский университет Астана», Астана, Республика Казахстан;
3 Образовательный центр «Viamedis Academy Limited», Астана, Республика Казахстан;
4 Научно-исследовательский институт пульмонологии" Федерального медико-биологического
С.А.Красовский 1, 2, Р.У.Кагазежев 1
1 Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства России: 115682, Россия, Москва, Ореховый бульвар, 28
2 Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени ак. Н.П.Бочкова» Министерства науки и высшего образования Российской Федерации: 115522, Россия, Москва, ул. Москворечье, 1
Первый опыт применения таргетной терапии у детей с муковисцидозом в Казахстане
Татьяна В. Маршалкина1, https://orcid.org/0000-0001-6320-3241
НазгульТ. Жанузакова1, https://orcid.org/0000-0002-8474-4706
Ирина Ю. Мукатова 2, https://orcid.org/0000-0002-5804-8643
Светлана С. Ким 3, https://orcid.org/0009-0008-5057-106X
Елена Л. Амелина 2,4, https://orcid.org/0000-0002-5356-9415
1 АО «Научный центр педиатрии и детской хирургии», Алматы, Республика Казахстан; НАО 2 «Медицинский университет Астана», Астана, Республика Казахстан;
3 Образовательный центр «Viamedis Academy Limited», Астана, Республика Казахстан;
4 Научно-исследовательский институт пульмонологии" Федерального медико-биологического
Держатель регистрационного удостоверения лекарственного препарата «ТРИЛЕКСА®» (Номер регистрационного удостоверения - ЛП-№(007693)-(РГ-RU)) - компания Тютор С.А.С.И.Ф.И.А., Аргентина.
Компания Тютор С.А.С.И.Ф.И.А., Аргентина (www.tuteur.com.ar) – это компания-производитель с более чем 50-летним опытом работы в фармацевтической промышленности и продвижении высокотехнологичных препаратов в таких областях как онкология, гематология, нефрология, пульмонология, заболевания центральной нервной системы, аутоиммунные и орфанные заболевания, экспортирует фармацевтическую продукцию по всему миру с 80-х годов.
Компания Тютор имеет два собственных производственных комплекса в Аргентине общей площадью 7500 м2 с установленной мощностью выпуска более 105 миллионов дозированных единиц в год, что позволяет удовлетворять национальный и международный спрос на лекарственные препараты компании.
Помимо собственного фармацевтического производства и экспорта фармацевтической продукции в страны Европы, Латинской Америки и СНГ/ЕАЭС, компания Тютор с 1980 года осуществляет также и экспорт сырья для фармацевтической промышленности в страны Европы - Францию, Германию и Италию.
Компания Тютор сосредоточена на комплексном управлении качеством: соблюдает строгие правила надлежащей производственной практики, использует жесткие стандартные операционные процедуры по входящему контролю качества фармацевтических субстанций и вспомогательных веществ. Производственные площадки компании соответствуют требованиям надлежащей производственной практики (GMP) и имеют действующий сертификат GMP, выданный Национальным Институтом Лекарственных Средств - экспертным органом Управления по лекарственным средствам, пищевым продуктам и медицинским технологиям Аргентины (A.N.M.А.Т. – национальная регуляторная структура, аналог FDA, США). Соблюдение требований надлежащей производственной практики (GMP) в соответствии с действующими нормативами Аргентинской Республики, в рамках применения рекомендаций Всемирной Ассамблеи Здравоохранения (WHA) и Международной конференции по гармонизации (ICH) проверяется регулярно в рамках инспекций для ежегодного обновления сертификата GMP.
C 2008 года Управление по лекарственным средствам, пищевым продуктам и медицинским технологиям Аргентины (A.N.M.А.Т.) является действующим членом международной схемы PIC/S (Pharmaceutical Inspection Co-operationScheme - Схема сотрудничества фармацевтической инспекции), что подтверждает признание мировым отраслевым сообществом уровня фармацевтического производства страны и его надлежащего инспектирования и гарантирует стабильно высокое качество фармацевтической продукции компании.
В портфеле компании Тютор более 120 продуктов, 23 из них зарегистрированы и поставляется на фармацевтический рынок Российской Федерации уже около 30 лет. За это время не было получено ни одной рекламации по качеству фармацевтической продукции данного производителя.
Компания Тютор С.А.С.И.Ф.И.А., Аргентина (www.tuteur.com.ar) – это компания-производитель с более чем 50-летним опытом работы в фармацевтической промышленности и продвижении высокотехнологичных препаратов в таких областях как онкология, гематология, нефрология, пульмонология, заболевания центральной нервной системы, аутоиммунные и орфанные заболевания, экспортирует фармацевтическую продукцию по всему миру с 80-х годов.
Компания Тютор имеет два собственных производственных комплекса в Аргентине общей площадью 7500 м2 с установленной мощностью выпуска более 105 миллионов дозированных единиц в год, что позволяет удовлетворять национальный и международный спрос на лекарственные препараты компании.
Помимо собственного фармацевтического производства и экспорта фармацевтической продукции в страны Европы, Латинской Америки и СНГ/ЕАЭС, компания Тютор с 1980 года осуществляет также и экспорт сырья для фармацевтической промышленности в страны Европы - Францию, Германию и Италию.
Компания Тютор сосредоточена на комплексном управлении качеством: соблюдает строгие правила надлежащей производственной практики, использует жесткие стандартные операционные процедуры по входящему контролю качества фармацевтических субстанций и вспомогательных веществ. Производственные площадки компании соответствуют требованиям надлежащей производственной практики (GMP) и имеют действующий сертификат GMP, выданный Национальным Институтом Лекарственных Средств - экспертным органом Управления по лекарственным средствам, пищевым продуктам и медицинским технологиям Аргентины (A.N.M.А.Т. – национальная регуляторная структура, аналог FDA, США). Соблюдение требований надлежащей производственной практики (GMP) в соответствии с действующими нормативами Аргентинской Республики, в рамках применения рекомендаций Всемирной Ассамблеи Здравоохранения (WHA) и Международной конференции по гармонизации (ICH) проверяется регулярно в рамках инспекций для ежегодного обновления сертификата GMP.
C 2008 года Управление по лекарственным средствам, пищевым продуктам и медицинским технологиям Аргентины (A.N.M.А.Т.) является действующим членом международной схемы PIC/S (Pharmaceutical Inspection Co-operationScheme - Схема сотрудничества фармацевтической инспекции), что подтверждает признание мировым отраслевым сообществом уровня фармацевтического производства страны и его надлежащего инспектирования и гарантирует стабильно высокое качество фармацевтической продукции компании.
В портфеле компании Тютор более 120 продуктов, 23 из них зарегистрированы и поставляется на фармацевтический рынок Российской Федерации уже около 30 лет. За это время не было получено ни одной рекламации по качеству фармацевтической продукции данного производителя.
Трилекса®
(элексакафтор / тезакафтор / ивакафтор + ивакафтор)
Номер регистрационного удостоверения ЛП-№ (007693)-(РГ-RU)
Статус орфанного препарата
(элексакафтор / тезакафтор / ивакафтор + ивакафтор)
Номер регистрационного удостоверения ЛП-№ (007693)-(РГ-RU)
Статус орфанного препарата
Рекомендованная доза лекарственного препарата Трилекса®
для взрослых пациентов и детей в возрасте от 6 лет и старше
ОБЩАЯ ИНФОРМАЦИЯ
КРАТКОЕ ОПИСАНИЕ ЛЕКАРСТВЕННОГО ПРЕПАРАТА «Трилекса®»
Лекарственный препарат «Трилекса®» является комбинированным лекарственным препаратом и представляет собой фиксированную комбинацию доз трех действующих веществ ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор.
Препарат «Трилекса®» относится к фармакотерапевтической группе «другие препараты для лечения заболеваний дыхательной системы», код АТХ: R07AX32.
Препарат «Трилекса®» зарегистрирован в стране производства Аргентине, а также в РФ.
Дополнительные признаки лекарственного препарата
Показание к применению с кодом по МКБ-10 «Е84» включено в официальный перечень редких (орфанных) заболеваний.
Результат экспертизы в рамках процедуры регистрации по требованиям ЕАЭС
Качество, эффективность и безопасность лекарственного препарата Трилекса® подтверждены согласно данным Экспертного отчета ФГБУ «НЦЭСМП» Минздрава России от 14.11.2024 № 25161.
Информация о лекарственных формах и дозировке
Трилекса® 37,5 мг + 25 мг + 50 мг; 75 мг - набор таблеток, покрытых пленочной оболочкой. Каждая таблетка, покрытая пленочной оболочкой, оранжево-розового цвета, содержит 37,50 мг ивакафтора, 25,00 мг тезакафтора и 50,00 мг элексакафтора.
Каждая таблетка, покрытая пленочной оболочкой, светло-голубого цвета, содержит 75,00 мг ивакафтора.
Трилекса® 75 мг + 50 мг + 100 мг; 150 мг - набор таблеток, покрытых пленочной оболочкой. Каждая таблетка, покрытая пленочной оболочкой, оранжево-розового цвета содержит 75,00 мг ивакафтора, 50,00 мг тезакафтора и 100,00 мг элексакафтора.
Каждая таблетка, покрытая пленочной оболочкой, светло-голубого цвета, содержит150,00 мг ивакафтора.
Краткое описание механизма действия
Лекарственный препарат Трилекса® является модулятором белка CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator – трансмембранный регулятор проводимости муковисцидоза).
Комбинация элексакафтора, тезакафтора и ивакафтора увеличивает количество и функцию белка регулятора трансмембранной проводимости муковисцидоза (CFTR) на клеточной поверхности, что приводит к повышению активности CFTR.
Элексакафтор и тезакафтор действуют как корректоры CFTR, восстанавливая процессинг F508del, связываясь с белком CFTR, чтобы увеличить доступность белка CFTR на клеточной поверхности. Они работают, изменяя форму белка CFTR для его расположения на поверхности клетки. Сочетание повышенного содержания белка CFTR в правильном положении на клеточной поверхности с потенцированием ивакафтором открытия хлоридных каналов приводит к усилению транспорта хлоридов и разжижению секреции слизи [1, 2].
Тройная фиксированная комбинация модуляторов ивакафтор+тезакафтор+элексакафтор (ELX/TEZ/IVA) является новым шагом в обеспечении эффективного лечения пациентов с муковисцидозом. Тройная комбинация потенциатора ивакафтор (IVA) и двух корректоров элексакафтор (ELX) и тезакафтор (TEZ) стала доступной для лечения более чем 90% людей с МВ, у которых присутствует по крайней мере один аллель CFTR, чувствительный к этому препарату [3]. Благодаря значительному улучшению антропометрических данных, функции легких и качества жизни, уменьшению легочных обострений, которые стали достижимы при тройной терапии, фиксированную комбинацию ELX/TEZ/IVA признали стандартом лечения МВ в настоящее время [4]. На основе индивидуального моделирования человека как биологической системы с применением метода микросимуляции была рассчитана медиана продолжительности жизни гомозиготных пациентов с МВ по F508del в условиях получения таргетной терапии ELX/TEZ/IVA и наилучшей поддерживающей терапии, которая составила 71,6 года [5].
Список литературы
1. Trikafta- elexacaftor, tezacaftor, and ivacaftor kit // Daily Med : [website]. – URL: https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=f354423a-85c2-41c3-a9db-0f3aee135d8d (date of access: 08.04.2022). – Text : electronic.
2. A Review of Trikafta: Triple Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) Modulator Therapy / A. Zaher, J. ElSaygh, D. Elsori [et al.]. – DOI: 10.7759/cureus.16144 // Cureus. – 2021. – Vol. 13, № 7. – P. e16144.
3. Peter G. Middleton, Marcus A. Mall, Pavel Dřevínek, Larry C. Lands, Edward F. McKone, Deepika Polineni, Bonnie W. Ramsey, et al. Elexacaftor–Tezacaftor–Ivacaftor for Cystic Fibrosis with a Single Phe508del Allele. N Engl J Med 2019;381:1809-19.
4. PScott C Bell, Marcus A Mall, Hector Gutierrez, Milan Macek, Susan Madge, Jane C Davies, et al. The future of cystic fibrosis care: a global perspective. The Lancet Respiratory Medicine Commission Volume 8, Issue 1 January 2020:65-124.
5. Andrea Lopez, Conor Dalyb, Gabriela Vega-Hernandezb, Gordon MacGregorc, Jaime L. Rubin. Elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor projected survival and long-term health outcomes in people with cystic fibrosis homozygous for F508del. Journal of Cystic Fibrosis 22 (2023) 607–614. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2023.02.004.
Показания к применению
Препарат Трилекса® показан для лечения муковисцидоза у пациентов в возрасте от 6 лет и старше, имеющих по крайней мере одну мутацию F508del в гене муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости или мутацию в гене CFTR, которая реагирует на препарат на основании исследований, проведенных в условиях in vitro.
Если генотип пациента неизвестен, следует использовать одобренный учреждением здравоохранения генетический тест для выявления по крайней мере одной мутации F508del или мутации, которая реагирует на препарат на основании исследований, проведенных в условиях in vitro.
Режим дозирования (краткая информация по основной целевой популяции)
Рекомендованная доза для взрослых пациентов и детей в возрасте от 6 лет и старше указана в таблице. Утреннюю и вечернюю дозу следует принимать с интервалом примерно 12 часов.
Таблица. Рекомендованная доза ЛП Трилекса® для взрослых пациентов и детей в возрасте от 6 лет и старше
КРАТКОЕ ОПИСАНИЕ ЛЕКАРСТВЕННОГО ПРЕПАРАТА «Трилекса®»
Лекарственный препарат «Трилекса®» является комбинированным лекарственным препаратом и представляет собой фиксированную комбинацию доз трех действующих веществ ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор.
Препарат «Трилекса®» относится к фармакотерапевтической группе «другие препараты для лечения заболеваний дыхательной системы», код АТХ: R07AX32.
Препарат «Трилекса®» зарегистрирован в стране производства Аргентине, а также в РФ.
Дополнительные признаки лекарственного препарата
Показание к применению с кодом по МКБ-10 «Е84» включено в официальный перечень редких (орфанных) заболеваний.
Результат экспертизы в рамках процедуры регистрации по требованиям ЕАЭС
Качество, эффективность и безопасность лекарственного препарата Трилекса® подтверждены согласно данным Экспертного отчета ФГБУ «НЦЭСМП» Минздрава России от 14.11.2024 № 25161.
Информация о лекарственных формах и дозировке
Трилекса® 37,5 мг + 25 мг + 50 мг; 75 мг - набор таблеток, покрытых пленочной оболочкой. Каждая таблетка, покрытая пленочной оболочкой, оранжево-розового цвета, содержит 37,50 мг ивакафтора, 25,00 мг тезакафтора и 50,00 мг элексакафтора.
Каждая таблетка, покрытая пленочной оболочкой, светло-голубого цвета, содержит 75,00 мг ивакафтора.
Трилекса® 75 мг + 50 мг + 100 мг; 150 мг - набор таблеток, покрытых пленочной оболочкой. Каждая таблетка, покрытая пленочной оболочкой, оранжево-розового цвета содержит 75,00 мг ивакафтора, 50,00 мг тезакафтора и 100,00 мг элексакафтора.
Каждая таблетка, покрытая пленочной оболочкой, светло-голубого цвета, содержит150,00 мг ивакафтора.
Краткое описание механизма действия
Лекарственный препарат Трилекса® является модулятором белка CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator – трансмембранный регулятор проводимости муковисцидоза).
Комбинация элексакафтора, тезакафтора и ивакафтора увеличивает количество и функцию белка регулятора трансмембранной проводимости муковисцидоза (CFTR) на клеточной поверхности, что приводит к повышению активности CFTR.
Элексакафтор и тезакафтор действуют как корректоры CFTR, восстанавливая процессинг F508del, связываясь с белком CFTR, чтобы увеличить доступность белка CFTR на клеточной поверхности. Они работают, изменяя форму белка CFTR для его расположения на поверхности клетки. Сочетание повышенного содержания белка CFTR в правильном положении на клеточной поверхности с потенцированием ивакафтором открытия хлоридных каналов приводит к усилению транспорта хлоридов и разжижению секреции слизи [1, 2].
Тройная фиксированная комбинация модуляторов ивакафтор+тезакафтор+элексакафтор (ELX/TEZ/IVA) является новым шагом в обеспечении эффективного лечения пациентов с муковисцидозом. Тройная комбинация потенциатора ивакафтор (IVA) и двух корректоров элексакафтор (ELX) и тезакафтор (TEZ) стала доступной для лечения более чем 90% людей с МВ, у которых присутствует по крайней мере один аллель CFTR, чувствительный к этому препарату [3]. Благодаря значительному улучшению антропометрических данных, функции легких и качества жизни, уменьшению легочных обострений, которые стали достижимы при тройной терапии, фиксированную комбинацию ELX/TEZ/IVA признали стандартом лечения МВ в настоящее время [4]. На основе индивидуального моделирования человека как биологической системы с применением метода микросимуляции была рассчитана медиана продолжительности жизни гомозиготных пациентов с МВ по F508del в условиях получения таргетной терапии ELX/TEZ/IVA и наилучшей поддерживающей терапии, которая составила 71,6 года [5].
Список литературы
1. Trikafta- elexacaftor, tezacaftor, and ivacaftor kit // Daily Med : [website]. – URL: https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=f354423a-85c2-41c3-a9db-0f3aee135d8d (date of access: 08.04.2022). – Text : electronic.
2. A Review of Trikafta: Triple Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) Modulator Therapy / A. Zaher, J. ElSaygh, D. Elsori [et al.]. – DOI: 10.7759/cureus.16144 // Cureus. – 2021. – Vol. 13, № 7. – P. e16144.
3. Peter G. Middleton, Marcus A. Mall, Pavel Dřevínek, Larry C. Lands, Edward F. McKone, Deepika Polineni, Bonnie W. Ramsey, et al. Elexacaftor–Tezacaftor–Ivacaftor for Cystic Fibrosis with a Single Phe508del Allele. N Engl J Med 2019;381:1809-19.
4. PScott C Bell, Marcus A Mall, Hector Gutierrez, Milan Macek, Susan Madge, Jane C Davies, et al. The future of cystic fibrosis care: a global perspective. The Lancet Respiratory Medicine Commission Volume 8, Issue 1 January 2020:65-124.
5. Andrea Lopez, Conor Dalyb, Gabriela Vega-Hernandezb, Gordon MacGregorc, Jaime L. Rubin. Elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor projected survival and long-term health outcomes in people with cystic fibrosis homozygous for F508del. Journal of Cystic Fibrosis 22 (2023) 607–614. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2023.02.004.
Показания к применению
Препарат Трилекса® показан для лечения муковисцидоза у пациентов в возрасте от 6 лет и старше, имеющих по крайней мере одну мутацию F508del в гене муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости или мутацию в гене CFTR, которая реагирует на препарат на основании исследований, проведенных в условиях in vitro.
Если генотип пациента неизвестен, следует использовать одобренный учреждением здравоохранения генетический тест для выявления по крайней мере одной мутации F508del или мутации, которая реагирует на препарат на основании исследований, проведенных в условиях in vitro.
Режим дозирования (краткая информация по основной целевой популяции)
Рекомендованная доза для взрослых пациентов и детей в возрасте от 6 лет и старше указана в таблице. Утреннюю и вечернюю дозу следует принимать с интервалом примерно 12 часов.
Таблица. Рекомендованная доза ЛП Трилекса® для взрослых пациентов и детей в возрасте от 6 лет и старше
Изучение эффективности, безопасности и оценка удовлетворенности ингаляционной терапией препаратом Тобрамицин-Гобби при синегнойной инфекции у детей с муковисцидозом
Е.И.Кондратьева1, А.Ю.Воронкова1, С.В.Тришина2, Н.С.Снеткова2, Т.И.Сафонова3, Е.Б.Павлинова4, М.М.Чепурная5, Л.Е.Харахашьян5, О.И.Голубцова6, М.А.Скачкова7, Ю.А.Кондакова8, Е.А.Енина9,10, Э.В.Водовозова10
1 Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П.Бочкова»: 115478, Россия,
Москва, ул. Москворечье, 1
2 Медицинская академия имени С.И.Георгиевского Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования
«Крымский федеральный университет имени В.И.Вернадского» Министерства науки и высшего образования Российской Федерации: 295006, Россия,
Республика Крым, Симферополь, б-р Ленина, 5 / 7
3 Бюджетное учреждение здравоохранения Омской области «Областная детская клиническая больница»: 644001, Россия, Омск, ул. Куйбышева, 77
4 Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Омский государственный медицинский университет»
Министерства здравоохранения Российской Федерации: 644099, Россия, Омск, ул. Ленина, 12
5 Государственное бюджетное учреждение Ростовской области «Областная детская клиническая больница»: 344029, Россия, Ростов-на-Дону,
ул. 1-й Конной Армии, 33
6 Бюджетное учреждение Чувашской Республики «Республиканская детская клиническая больница» Министерства здравоохранения Чувашской Республики:
428020, Россия, Чувашская Республика, Чебоксары, ул. Федора Гладкова, 27
7 Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Оренбургский государственный медицинский университет»
Министерства здравоохранения Российской Федерации: 460000, Россия, Оренбург, ул. Советская, ул. М.Горького, пер. Дмитриевский, 6
8 Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Новосибирской области «Городская детская клиническая больница скорой медицинской помощи»:
630007, Россия, Новосибирск, Красный проспект, 3
9 Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Ставропольского края «Краевая детская клиническая больница»: 355029, Россия, Ставрополь,
ул. Семашко, 3
10 Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Ставропольский государственный медицинский университет»
Министерства здравоохранения Российской Федерации: 355017, Россия, Ставрополь, ул. Мира, 310
Е.И.Кондратьева1, А.Ю.Воронкова1, С.В.Тришина2, Н.С.Снеткова2, Т.И.Сафонова3, Е.Б.Павлинова4, М.М.Чепурная5, Л.Е.Харахашьян5, О.И.Голубцова6, М.А.Скачкова7, Ю.А.Кондакова8, Е.А.Енина9,10, Э.В.Водовозова10
1 Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П.Бочкова»: 115478, Россия,
Москва, ул. Москворечье, 1
2 Медицинская академия имени С.И.Георгиевского Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования
«Крымский федеральный университет имени В.И.Вернадского» Министерства науки и высшего образования Российской Федерации: 295006, Россия,
Республика Крым, Симферополь, б-р Ленина, 5 / 7
3 Бюджетное учреждение здравоохранения Омской области «Областная детская клиническая больница»: 644001, Россия, Омск, ул. Куйбышева, 77
4 Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Омский государственный медицинский университет»
Министерства здравоохранения Российской Федерации: 644099, Россия, Омск, ул. Ленина, 12
5 Государственное бюджетное учреждение Ростовской области «Областная детская клиническая больница»: 344029, Россия, Ростов-на-Дону,
ул. 1-й Конной Армии, 33
6 Бюджетное учреждение Чувашской Республики «Республиканская детская клиническая больница» Министерства здравоохранения Чувашской Республики:
428020, Россия, Чувашская Республика, Чебоксары, ул. Федора Гладкова, 27
7 Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Оренбургский государственный медицинский университет»
Министерства здравоохранения Российской Федерации: 460000, Россия, Оренбург, ул. Советская, ул. М.Горького, пер. Дмитриевский, 6
8 Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Новосибирской области «Городская детская клиническая больница скорой медицинской помощи»:
630007, Россия, Новосибирск, Красный проспект, 3
9 Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Ставропольского края «Краевая детская клиническая больница»: 355029, Россия, Ставрополь,
ул. Семашко, 3
10 Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Ставропольский государственный медицинский университет»
Министерства здравоохранения Российской Федерации: 355017, Россия, Ставрополь, ул. Мира, 310
ПУБЛИКАЦИИ
КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ - наследственное заболевание группы ферментопатий, связанное с нарушением метаболизма аминокислот, главным образом фенилаланина.
Эфкурия®
Сапроптерин, таблетки диспергируемые 100 мг №30
Сапроптерин, таблетки диспергируемые 100 мг №30
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ФЕРМЕНТОПАТИИ
ПУБЛИКАЦИИ
КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Центральный несахарный диабет – тяжелое заболевание гипоталамо-гипофизарной системы, имеющее в своей основе дефект синтеза или секреции антидиуретического гормона (вазопрессин).
Вазомирин
5 мл (50 доз) спрей назальный дозированный, 10 мкг/доза
5 мл (50 доз) спрей назальный дозированный, 10 мкг/доза
ЭНДОКРИНОЛОГИЯ
ПУБЛИКАЦИИ
КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
ТЕРМИЧЕСКИЙ ОЖОГ – повреждение тканей организма, вызванное действием высокой температуры.
Вторая степень - повреждение ороговевшего эпителия до росткового слоя.
Третья степень -повреждение всех слоев эпидермиса и дермы.
Вторая степень - повреждение ороговевшего эпителия до росткового слоя.
Третья степень -повреждение всех слоев эпидермиса и дермы.
НексоБрид®
Действующее вещество: бромелаин 5,0 г в комплекте с гелевой основой
Лиофилизат для приготовления геля для наружного применения
Действующее вещество: бромелаин 5,0 г в комплекте с гелевой основой
Лиофилизат для приготовления геля для наружного применения
КОМБУСТИОЛОГИЯ
